Lígia, personagem vivida por Dira Paes na novela Três Graças, enfrenta uma condição rara: a hipertensão arterial pulmonar (HAP). A doença se caracteriza pelo aumento anormal da pressão nas artérias pulmonares, o que a diferencia de outros tipos de hipertensão.

Segundo Marcelo Jacó, coordenador da Comissão Científica de Circulação Pulmonar da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (SBPT), a HAP é semelhante à hipertensão essencial – a mais comum –, porém ocorre exclusivamente nos pulmões, não nas artérias sistêmicas.

A pressão arterial pulmonar é considerada normal quando está abaixo de 20 milímetros de mercúrio (mmHg). Valores superiores já indicam elevação, diferentemente da hipertensão essencial. “São sistemas arteriais completamente distintos”, explica Jacó.

Sintomas

O principal sintoma da HAP é a falta de ar, tecnicamente chamada de dispneia. Inicialmente, ela surge durante esforços, como subir escadas, mas pode evoluir para atividades simples, como tomar banho. Outros sintomas incluem dor no peito – semelhante à do infarto –, desmaios e retenção de líquido.

Origens do quadro

De acordo com Jacó, existem cinco grupos de hipertensão pulmonar. As formas secundárias, mais comuns, estão associadas a doenças cardíacas avançadas ou pulmonares graves, como enfisema e fibrose pulmonar. Nesses casos, o tratamento é voltado à doença de base.

A HAP do grupo 1 afeta diretamente os vasos pulmonares e pode ter causas variadas: forma idiopática (sem causa conhecida e possível influência genética), hereditária (transmitida por mutações genéticas) e formas relacionadas a doenças autoimunes, como lúpus e artrite reumatoide.

Outro tipo crescente é a HAP do grupo 4, provocada por embolia pulmonar – bloqueio das artérias dos pulmões, geralmente por coágulo sanguíneo. “A embolia é, na maioria das vezes, revertida com tratamento, mas em cerca de 3% a 5% dos casos o trombo persiste, causando obstrução crônica e hipertensão pulmonar. É como se o encanamento estivesse entupido”, detalha o especialista.

Diagnóstico

Por ser rara, a HAP pode demorar a ser identificada. A falta de ar, sintoma principal, também é comum em outras doenças cardíacas e pulmonares, o que leva a diagnósticos diferenciais como asma, bronquite e insuficiência cardíaca antes de se considerar a hipertensão pulmonar.

O diagnóstico envolve duas etapas. Primeiro, a suspeita clínica com base nos sintomas, seguida da solicitação de ecocardiograma – principal exame de rastreamento, que avalia alterações nas câmaras direitas do coração e estima a pressão na artéria pulmonar. Para confirmação, realiza-se o cateterismo de câmaras direitas, considerado o padrão ouro por medir diretamente a pressão pulmonar.

Tratamento

O tratamento depende do tipo de HAP. Nos casos secundários, ele é direcionado à doença de origem. Já para o grupo 1, o tratamento é medicamentoso, visando a vasodilatação – dilatação dos vasos sanguíneos para reduzir a pressão nas artérias pulmonares.

Quando os medicamentos não surtem efeito, o transplante pulmonar pode ser indicado, embora seja um procedimento complexo e de alto risco.