A cantora Céline Dion revelou que irá retomar gradualmente suas apresentações após um hiato de quatro anos, motivada pelo diagnóstico de uma condição rara: a síndrome da pessoa rígida . Trata-se de um distúrbio neurológico que provoca dores musculares progressivas e espasmos dolorosos, impactando diretamente a mobilidade e a qualidade de vida.

De acordo com a BBC, Céline Dion fará uma temporada de dez shows na Paris La Défense Arena, entre setembro e outubro. Diagnosticada em 2022, a doença afetou especialmente músculos essenciais para postura, movimento e controle corporal, dificultando suas performances.

O que é a Síndrome da Pessoa Rígida?

Conhecida internacionalmente como síndrome da pessoa rígida (SPR), a síndrome é caracterizada por tensão anormal e enfraquecimento dos músculos, além de espasmos dolorosos. Considerada extremamente rara, estima-se que afete de uma a duas pessoas por milhão.

Os espasmos persistentes podem envolver diversos grupos musculares, principalmente os membros inferiores e o tronco. Quando as pernas são atingidas, o paciente pode desenvolver uma marcha semelhante à de um soldado, devido à limitação dos movimentos.

Geralmente, uma síndrome surge entre os 40 e 60 anos de idade, inicialmente com espasmos intermitentes que evoluem para quadros contínuos. Apenas cerca de 5% dos casos são registrados na infância ou adolescência.

Manifestações clínicas

A síndrome pode se apresentar em até seis formas diferentes: a clássica, que afeta a região lombar e as pernas; uma variante, atingindo apenas um membro e resultando em postura distônica; a forma generalizada, com rigidez em todo o corpo; além de manifestações associadas a distúrbios do movimento funcional, parkinsonismo generalizado e paraparesia espástica hereditária.

É comum que pacientes com síndrome também tenham outras doenças autoimunes, como diabetes tipo 1, distúrbios da tireoide ou vitiligo. Embora rara, a doença tem tratamento e pode ser controlada, mas o processo pode ser longo.

sintomas

Os principais sintomas incluem fraqueza muscular e espasmos dolorosos. Além disso, o paciente pode apresentar dores intensas nas articulações, especialmente nas costas e na coluna. Uma lesão acentuada pode levar à ruptura de fibras musculares, luxações e fraturas ósseas. A dificuldade de movimento e equilíbrio aumenta o risco de quedas frequentes.

Se não tratada, a doença pode causar deformidades nos braços e pernas devido a espasmos recorrentes.

Tratamento

O tratamento deve ser prolongado por especialistas e envolver o uso de medicamentos específicos. Em casos graves, pode ser necessária internação em UTI para monitoramento de órgãos específicos, como coração, ventilação e rins. A duração do tratamento varia de semanas a meses.

Entre as opções terapêuticas, destacam-se a transfusão de plasma e o uso de anticorpos monoclonais anti-CD20 (rituximabe), que apresentam bons resultados em alguns pacientes.